Олигофрения

Олигофрения - это синдром врождённого психического дефекта, выражающегося в умственной отсталости по причине патологии головного мозга.

Олигофрения проявляется прежде всего в отношении разума, речи, эмоций, воли, моторики. Впервые термин олигофрения был предложен Эмилем Крепелином. Для олигофрении свойственен интеллект физически взрослого человека не достигший в своём развитии нормального уровня.

Причины олигофрении

К причинам заболевания приводят генетические изменения; внутриутробное поражение плода ионизирующим излучением, инфекционное или химическое поражение; недоношенность ребенка, нарушения во время родов (родовая травма, асфиксия).

Причины олигофрении могут быть вызваны травмой головы, инфекциями центральной нервной системы, гипоксией головного мозга. Не последнюю роль играет педагогическая запущенность в неблагополучных семьях. Иногда умственная отсталость остается невыясненной этиологии.

Генетические изменения могут спровоцировать олигофрению, и по статистике до половины случаев преподает на эту причину.

Основные типы генных нарушений, ведущих к олигофрении, включают хромосомные аномалии (делеция, анеуплоидия, дупликация). К хромосомным аномалиям также относится синдром Дауна (трисомия хромосомы 21), синдром Прадера-Вилли, синдром Ангельмана, а также синдром Вильямса.

Причины умственной отсталости могут быть спровоцированы дисфункцией отдельных генов, а также числом мутаций генов в которых степень превышает 1000.

Характеристика олигофрении

Заболевание относят к обширной группе болезней, связанных с нарушением в развитии. Олигофрению считают аномалией недоразвития психики, личности, а также всего организма больного. Показатель олигофрении в индустриально развитых странах достигает до 1 % от всего населения, из этого процента 85 % с легкой умственной отсталостью. Соотношение заболевших мужчин к женщинам составляет 2:1. Более точная оценка распространения заболевания затрудняется по причине различных диагностических подходов, а также зависит от степени терпимости социума к психическим аномалиям и степени доступности оказания медицинской помощи.

Олигофрения не является прогрессирующим процессом, однако развивается как следствие перенесённой болезни. Саму степень умственной отсталости оценивают количественно интеллектуальным коэффициентом после применения стандартных психологических тестов. Редко олигофрена считают индивидом, неспособным к социальной независимой адаптации.

Классификация

Существует несколько классификаций олигофрении. Традиционно заболевание классифицируется по степени выраженности, однако существует классификация по М.С.Певзнер, а также альтернативная классификация.

Традиционная по степени выраженности подразделяется на следующие: дебильность (слабо выраженная), имбецильность (средне выраженная), идиотия (сильно выраженная).

Классификация по МКБ-10 содержит 4 степени тяжести: легкая, умеренная, тяжелая, глубокая.

Классификация олигофрении по М.С.Певзнер

Результаты работ М. С. Певзнер позволили понять, какова структура дефекта при олигофрении, на которую приходится 75 % от всех видов детских аномалий, и создать классификацию, учитывая этиопатогенез, а также своеобразие аномального развития.

В 1959 году М. С. Певзнер предложила классификацию - типологию состояний, в которой отметила три формы дефекта:

- олигофрения неосложненная;

- осложненная нарушениями нейродинамики, которые проявляются в трех вариантах дефекта: в превалировании возбуждения над торможением; в выраженной слабости основных нервных процессов; в превалировании торможения над возбуждением;

- дети-олигофрены с явной недостаточностью лобных долей.

С 1973 по 1979 года М.С.Певзнер усовершенствует свою классификацию. Она выделяет пять основных форм:

- неосложненная;

- осложненная нарушениями нейродинамики (тормозные и возбудимые);

- олигофрения в комплексе с нарушениями различных анализаторов;

- умственная отсталость с психопатоподобными формами в поведении;

- олигофрения с явной лобной недостаточностью.

Диагностика олигофрении

Выделяют диагностические критерии по МКБ-10, для которых характерны следующие проявления:

А. Умственная отсталость, проявляющаяся в состоянии задержанного, а также неполного развития психики, для которого характерно нарушение способностей, не развивающихся в период созревания и не дотягивающих до общего уровня интеллекта, включающих речевые, когнитивные, моторные, а также специальные способности.

В. Умственная отсталость, развивающаяся в комплексе с любыми другими психическими, а также соматическими расстройствами или возникающая самостоятельно.

С. Нарушенное адаптивное поведение, однако при благоприятных социальных условиях, когда обеспечивается поддержка, все эти нарушения при лёгкой степени умственной отсталости вовсе не имеют явного течения.

D. Измерение IQ осуществляется с учётом непосредственно кросс-культуральных особенностей.

E. Определение выраженности поведенческих нарушений при условии, если нет сопутствующих (психических) расстройств.

Классификация по Е. И. Богдановой

1 - снижение интеллекта

2 - общее системное недоразвитие речи

3 - нарушение внимания (трудность распределения, неустойчивость, переключаемость)

4 - нарушение восприятия (фрагментарность, замедленность, снижение объёма восприятия)

5 - некритичность мышления, конкретность

6 - малопродуктивность памяти

7 - недоразвитие познавательных интересов

8 - нарушения в эмоционально-волевой сфере (неустойчивость эмоций, малодифференцированность, их неадекватность)

Трудности в диагностике олигофрении возникают при необходимости отграничений от рано начавшихся проявлений шизофрении. Больные шизофренией, в отличие от олигофренов, имеют частичную задержку в развитии, поэтому в клинической картине фиксируются проявления, свойственные эндогенному процессу - аутизм, кататонические симптомы, патологическое фантазирование.

Степени олигофрении

Одна и та же причина может вызвать у людей различную степень олигофрении. В настоящее время по МКБ-10 отмечают 4 степени олигофрении.

Глубокая - идиотия. IQ < 20

Тяжёлая - имбецильность, тяжёлая умственная. IQ 20—34.

Умеренная - имбецильность. IQ 35—49.

Лёгкая - дебильность. IQ 50—69.

Формы олигофрении

Выделяют формы олигофрении по признаку этиологии.

Первая группа олигофрений, вызывается наследственными факторами, и включает истинную микроцефалию, синдром Крузона, синдром Апера, синдром Рада, фенилкетонурия, гаргоилизм, галактоземия, синдром Марфана, синдром Шерешевского – Тернера, болезнь Барде -Бидля, Лоуренса - Муна, болезнь Дауна, синдром Клайнфелтера.

Вторая группа олигофрений, вызывается внутриутробным поражением плода, вирусными инфекциями (краснуха беременных), врожденным сифилисом, токсоплазмозом, листериозом, а также токсическими факторами и гормональными нарушениями.

Третья группа олигофрений, вызывается факторами в период развития плода (конфликт по резус-фактору), послеродового периода (асфиксия плода, родовая травма), а также первых 3 лет жизни (перенесенные инфекции, черепно-мозговые травмы, недоразвитие систем головного мозга, врожденная гидроцефалия).

К отдельным формам олигофрении относятся истинная (первичная), а также ложная (вторичная).

Олигофрения у детей

Соматически дети относятся к практически здоровым, однако для олигофрении характерно стойкое недоразвитие психики.

Олигофрения у детей проявляется в познавательной, в эмоционально-волевой сфере, а также глубоком своеобразии. Детская олигофрения позволяет больным развиваться, однако существенно атипично, замедленно, зачастую с резкими отклонениями.

Олигофрения у детей после формирования речи встречается редко, однако её одной из разновидностей выступает деменция - слабоумие. При деменции, интеллектуальный дефект у детей необратим, поскольку идет прогрессирование заболевания, приводящее к распаду психики.

Исключения представляют те случаи, при которых у ребёнка имеется умственная отсталость, протекающая с психическим заболеванием (шизофренией, эпилепсией), усугубляющим основной дефект. Прогноз развития таких детей зачастую неблагоприятный.

Отечественная дефектология, олигофренов разделяет на такие группы: дебилы, имбецилы, идиоты.

Олигофрения в стадии дебильности характеризуется легкой степенью умственной отсталости. Эти дети представляют основной контингент для спецсадов и спецшкол для умственно отсталых учащихся.

Олигофрения в стадии имбецильности и идиотии проявляется в средней или глубоко выраженной отсталости. Такие дети живут в семьях или в интернатных учреждениях соцзащиты, где пребывают пожизненно. Малыши-олигофрены с поражениями головного мозга растут нервными, ослабленными, раздражительными. Большинство из них страдают от энурезов. Для них свойственна инертность нервных процессов, а также нежелание общаться с окружающим миром. Зачастую потребность общения у ребёнка дошкольника и не возникает вовсе, поэтому дети не способны общаться с ровесниками.

Признаки олигофрении у детей

Детская олигофрения проявляется в неумении действовать по образцу, по словесной инструкции, по подражанию, поскольку спонтанность усвоения общественного опыта резко снижена. Наличие ситуативного понимания речи наблюдается до поступления в школу. Больному ребенку требуется больше вариативных повторений, чем обычным детям.

Признаки олигофрении у детей отмечаются в недоразвитии видов деятельности - игры, конструирования, рисования, элементарного бытового труда. Детская олигофрения проявляется в недостаточном интересе ко всему окружающему. Малыши до года не тянутся к игрушкам, не стремятся ими манипулировать. Только достигая возраста 3-х - 4-х лет, умственно отсталые детишки проявляют интерес к игрушкам.

Дети-олигофрены, не посещающие специальные учреждения и не имеющие контактов со специалистами-дефектологами, имеют до конца дошкольного периода графическую деятельность на уровне кратковременного, бесцельного, хаотического чиркания.

Характеристика олигофрении у детей включает отставания в сенсорном развитии, отставания в произвольном внимании -  невозможности длительно концентрировать внимание, а также одновременно осуществлять разные виды деятельности. Действия детей являются хаотическими, а восприятие характеризуется недифференцированностью, а также узостью. Все умственно отсталые дети, имеющие речевые отклонения, поддаются коррекции. Речевой слух развивается у детей с отклонениями и опозданиями. По этой причине отсутствует или очень поздно появляется лепет.

Признаки олигофрении у детей проявляются в задержке становления речи, а у некоторых детей отсутствует речь и к 5-ти годам. Огромные трудности вызывают решения задач, от которых требуется наглядно-образное мышление. Память таких детей отмечается малым объёмом, малой точностью и прочностью запоминаемого словесного, а также наглядного материала.

У детей-олигофренов превалирует непроизвольное запоминание, для которого характерно запоминание чего-то необычного, яркого, привлекающего, а произвольное запоминание сформируется у детей в конце дошкольного или в начале школьного периода.

Признаки олигофрении у детей проявляются в слабости развития волевых процессов, в безынициативности, несамостоятельности, импульсивности, в трудностях противостоять воле другого человека. Для таких детей свойственна недостаточная дифференцированность, ограниченность диапазона переживаний, эмоциональная незрелость, нестабильность чувств, крайний характер проявлений огорчения, радости, веселья.

Лечение олигофрении у детей

Разделение детей по степени отсталости и определение их в интернаты, специальные школы зачастую не имеет положительного результата. При условии если ребёнок живет дома, то домашняя атмосфера способствует к освоению разных навыков, поскольку он пытается играть со сверстниками, общаться, учиться. Помощь родных помогает малышам в развитии, а также адаптации в обществе. Как показывает практика, даже очень тяжёлые дети после правильного обучения, желают общения и активности. Больные дети с интересом следят за детьми, а также за взрослыми и со временем начинают интересоваться игрушками. Через доступные игры идет взаимодействие с педагогом, далее следует обучение навыкам (пить из чашки, есть ложкой, одеваться). Особенности межличностных взаимоотношений состоят в том, что ребенок пребывает в зависимости от коммуникативной помощи, а также поддержки. Ребенок испытывает трудности в осознании того, что его вокруг окружает, а люди часто затрудняются понять его. Поскольку он выступает слабым партнёром по общению, то вероятно отдаление от любого контакта, или проявление коммуникативного негативизма - аутоагрессии, возникновения страха, беспокойства, агрессии.

Лечение олигофрении у детей включает следующие педагогические моменты: принятие олигофрена на равных условиях, как собеседника; создание доверительного общения, соблюдение взаимного сближения.

Отсутствие детской активности, общая слабость, отставание в развитии способны привести к чрезмерной заботе со стороны родителей, тем самым мешать самостоятельному становлению. Кроме семьи очень важно вхождение в группу сверстников: детсадовскую группу, небольшую игровую группу, или школьный класс с обязательной воспитательной поддержкой. Овладение социальными навыками олигофренами в существенной мере зависит от воспитания. Отличия в овладении навыками тянутся от беспомощности до независимости, а также свободы в общении; от агрессивного состояния до проявления доверия и любви.

Лечение олигофрении

Данное заболевание предполагает специфическую терапию, которая зависит от причины олигофрении. При врожденном сифилисе, токсоплазмозе лечение направлено на устранение симптоматики этих заболеваний.

При нарушении метаболизма (фенилкетонурия) рекомендуют диетотерапию, а при эндокринопатии, микседеме назначают гормональное лечение.

Лекарственные препараты (Феназепам, Неулептил, Сонапакс) назначают для подавления извращённых влечений и коррекции аффективной лабильности. В качестве компенсации большое значение оказывают лечебно-воспитательные мероприятия, а также профессиональное приспособление и трудовое обучение.

Для успешной реабилитации, а также социальной адаптации олигофренов имеют не последнюю роль школы-интернаты, вспомогательные школы, специализированные ПТУ.

Автор: Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»