Хорея
Хорея – это нарушение движения, характеризующееся непрерывными, плавными, но ненормальными движениями, сопровождающимися снижением мышечного тонуса. Хореические движения часто усиливаются под влиянием любых движений, которые пытается совершить больной человек. Некоторые пациенты могут частично подавлять или маскировать двигательные расстройства, совершая другие целевые движения.
Причины
Хорея развивается на фоне повреждения ЦНС, которое в свою очередь может быть вызвано различными заболеваниями, травмами или отравлениями. Есть также заболевания, основными симптомами которых являются хореические. К таким заболеваниям относятся хорея Хантингтона и хорея Сиденхэма. Распространённой причиной описываемого синдрома также является нарушение мозгового кровообращения, главным образом в результате инсульта, ишемического и геморрагического. Хорея может сопровождать и другие заболевания, такие как СПИД, антифосфолипидный синдром или токсоплазмоз.
Классификация
Хорея делится на врождённую и приобретённую.
Врождённая хорея
Двигательные расстройства вызываются генетическими нарушениями, которые родители передают своим потомкам. К таким нарушениям относятся хорея Хантингтона, нейроакантоцитоз и хорея при болезни Вильсона.
- Хорея Хантингтона. Она является наследственным заболеванием, которое приводит к гибели клеток мозга. Самые ранние симптомы часто представляют собой небольшие нарушения умственных способностей и перепады настроения. За этим чаще всего возникает общее отсутствие координации и неустойчивая походка. По мере развития болезни, несогласованные, резкие движения тела становятся всё более выраженными. Физические способности постепенно ухудшаются до тех пор, пока координация движений полностью не нарушится и человек не сможет говорить. Умственные способности обычно понижаются до степени слабоумия. Примерно в восьми процентах случаев заболевание начинается в возрасте до 20 лет и обычно сопровождается симптомами, более похожими на болезнь Паркинсона.
- Хорея при нейроакантоцитозе. Нейроакантоцитоз является генетическим заболеванием. Первые симптомы проявляются в возрасте около 35 лет. Болезнь обязана своим названием акантоцитам или аномальным эритроцитам. Основными симптомами нейроакантоцитоза являются различные двигательные расстройства, прежде всего хорея, тики и судороги. При нейроакантоцитозе помимо симптомов движения существуют расстройства поведения и личности, которые затем переходят в деменцию.
- Хорея во время болезни Вильсона. Болезнь Вильсона – это врождённое генетическое заболевание, при котором в организме накапливается избыточное количество меди. Помимо повреждения печени болезнь сопровождается психическими симптомами в основном депрессией, деменцией и психозом, а также нарушениями движений, такими как хорея, тремор и нарушения речи.
Приобретённая хорея
Вторичная (приобретённая) хорея возникает в ходе различных заболеваний или может быть вызвана повреждающим фактором, например лекарствами, токсинами, нарушениями обмена веществ или инфекциями.
- Хорея Сиденхама. Это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система разрушает собственные клетки и ткани организма. Болезнь поражает преимущественно детей и ранее называлась пляской Святого Вита из-за характерных неконтролируемых движений, совершаемых пациентом. Причиной является инфекция стрептококками, которая активирует ненормальный ответ иммунной системы – она начинает вырабатывать антитела, направленные против собственных клеток. Эти антитела атакуют нервную систему и вызывают хорею, которая возникает через несколько недель или даже месяцев после заражения. Аутоантитела атакуют ткани суставов, а также других органов, таких как сердце.
- Хорея при беременности. Симптомы заболевания появляются во 2-м или 3-м триместре беременности и обычно исчезают после родов. Чаще встречается у женщин, которые страдали от хореи Сиденхама в детстве. В редких случаях двигательные расстройства могут сохраняться после беременности, и их тяжесть бывает намного ниже, чем в начале заболевания.
- Хорея при инсульте. Инсульт представляет собой нарушение кровообращения в головном мозге. Чаще всего это состояние бывает вызвано церебральной ишемией, но оно также может быть следствием внутричерепного кровотечения. При хорее, вызванной инсультом, она ограничена верхней или нижней конечностью и затрагивает половину тела. У многих пациентов через несколько дней хорея исчезает или значительно уменьшается.
- Хорея, вызванная нарушением обмена веществ. У людей с диабетом может возникать кетоацидоз в результате значительного дефицита инсулина. При кетоацидозе количество получаемой энергии очень мало, что означает, что в мозг поступает мало питательных веществ. Из-за этого могут возникать расстройства нервной системы и, как следствие двигательные расстройства, которые проходят после нормализации обмена веществ.
- Хорея, вызванная лекарственными препаратами. Люди, проходящие длительное лечение противорвотными средствами или лекарственными средствами, блокирующими дофамин в нервной системе, часто имеют симптомы хореи. Некоторые лекарства в основном нейролептики могут вызвать двигательные расстройства при внезапной отмене препарата.
- Хорея в ходе аутоиммунных заболеваний. Хорея также может возникать у людей, которые страдают от аутоиммунных заболеваний, то есть заболеваний, при которых иммунная система атакует собственные клетки организма. Чаще всего это происходит при системной волчанке и антифосфолипидном синдроме. Симптомы хореи здесь бывают изменчивые и обычно возникают периодически, с перерывами, при которых не отмечаются двигательные расстройства.
Симптомы
В общем, хорея характеризуется ненормальными движениями, сопровождающимися снижением мышечного тонуса. На начальной стадии заболевания хорея может затрагивать мимическую мускулатуру, проявляясь у пациентов непроизвольным гримасами. По мере прогрессирования заболевания двигательные расстройства затрагивают всё больше частей тела. Иногда движения могут быть настолько серьёзными, что они ограничивают свободу действий пациента. Походка больного бывает неустойчивой, раскачивающейся, с внезапным смещением массы тела на другую сторону.
Симптомы заболевания исчезают во время сна и усиливаются под влиянием эмоций. На очень продвинутой стадии заболевания хорея не проходит даже во время сна.
Симптомы врождённой хореи появляются постепенно и обычно усиливаются со временем. Пациент вынужден находиться под постоянным наблюдением невролога и психолога, а после появления симптомов движения – физиотерапевта. В картине заболевания преобладают различные двигательные расстройства, прежде всего хореические, такие как тики, дистония и судороги.
Тики – это быстрые кратковременные мышечные спазмы, которые возникают независимо от воли больного. Они проявляются подмигиванием глазами, непроизвольными гримасами или кивками или покачиваниями головой. Иногда они могут иметь голосовой характер, принимая форму мурлыканья, ворчания или свиста.
Дистонические движения являются медленными, скручивающими движениями и чаще всего затрагивают язык и лицо. Они приводят к выпадению пищи изо рта, нарушениям глотания, прикусыванию языка, губ и щек. При нейроакантоцитозе помимо симптомов движения, существуют расстройства поведения и личности, которые затем переходят в деменцию.
Человек, страдающий болезнью Вильсона, постоянно испытывает двигательную тревогу, то есть он всё время производит некоторые движения – например, он делает много плавных движений головой и конечностями одновременно.
Вторичные симптомы хореи могут появляться внезапно и обычно не прогрессируют. Они имеют тенденцию спадать после устранения фактора, его вызвавшего.
Движения при хорее Сиденхема асимметричные, плавные и напоминают постоянное беспокойство. Они могут затронуть только половину тела. Может произойти попеременное сгибание и разгибание руки или ноги. Кроме того больной не может выполнять определённую деятельность в течение длительного времени, а заболевание сопровождается нарушениями речи, судорогами и неустойчивой походкой. Хореические движения сохраняются в течение нескольких месяцев.
Диагностика
Симптомы первичной хореи появляются медленно и могут первоначально остаться незамеченными больным человеком. Если движения становятся затруднёнными, а также возникают непроизвольные движения, которых раньше не было, следует обратиться к врачу.
Вторичная хорея обычно появляется внезапно. Чаще всего симптомы здесь касаются затруднений при ходьбе, нарушений осанки и появления неостанавливаемых движений. В такой ситуации также следует обратиться к врачу.
Для постановки диагноза врач сначала производит сбор данных по поводу наблюдающихся симптомов, случаев хореи в семье и о том, какие лекарства принимает пациент. При подозрении неврологической причины, пациент будет направлен к неврологу.
Чтобы выяснить причину двигательных расстройств, невролог назначит проведение КТ и МРТ головного мозга. Также будет произведен общий анализ крови. При подозрении на наличие генетического заболевания, будут назначены генетические тесты для подтверждения или исключения такого предположения.
Лечение
Первичная хорея – это заболевание, при котором невозможно устранить причину. Поэтому для уменьшения двигательных и психических расстройств используется симптоматическая терапия. При хорее нервная система передаёт много возбуждений, которые вызывают двигательные расстройства.
Чтобы уменьшить их, используются препараты, которые понижают уровень дофамина, отвечающего за передачу нервных импульсов между нервными клетками. Лечение психических расстройств достигается с помощью нейролептиков или антидепрессантов. Людям, страдающим от описываемого синдрома, важно начать проходить физическую реабилитацию уже на ранней стадии, чтобы поддерживать себя в форме как можно дольше. Психологическая поддержка также полезна как человеку, страдающему врождённой хореей, так и его семье.
Вторичная хорея в большинстве случаев исчезает при удалении взывающего фактора (например, прекращение приёма лекарств или осуществление метаболического контроля). Если хорея возникает на фоне другого заболевания, следует назначить соответствующее лечение.
Для уменьшения симптомов хореи Сиденхама эффективны седативные, противосудорожные препараты, используемые для лечения эпилепсии, и глюкокортикостероиды. Причиной заболевания является бактериальная инфекция, поэтому следует использовать антибиотики.
Большинство вторичных симптомов описываемого состояния проходят самостоятельно. Хорея Сиденхама обычно приводит к самовосстановлению, однако (очень редко) симптомы могут сохраняться на протяжении всей жизни. Заболевание может повториться, и каждый третий пациент снова заболевает через несколько лет. У женщин, у которых была хорея Сиденхема в детстве, риск развития хореи во время беременности выше. Она проявляется непроизвольными движениями, интенсивность которых уменьшается после родов или полностью исчезает.
Автор: Психоневролог Гартман Н.Н.
Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии хореи обязательно проконсультируйтесь с врачом!